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来源：云顶彩票官方网站2024-03-07 17:48

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

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东西问丨魏海敏：虞姬与艳后，东西方戏剧中的女性之美有何不同？******

　　中新社北京1月16日电题：虞姬与艳后，东西方戏剧中的女性之美有何不同？

　　——专访梅派弟子、台湾京剧表演艺术家魏海敏

　　中新社记者李晗雪

　　作为京剧梅派传人梅葆玖的大弟子，台湾京剧艺术家魏海敏不仅在戏剧舞台上呈现了杨贵妃、穆桂英等梅派剧目的经典女性角色，也在新编戏剧中塑造出改编自希腊古典悲剧《美狄亚》的楼兰女，乃至传统观念中的“坏女人”——如《金锁记》的曹七巧。

　　从梅派“非仙即后”、高雅纯真的女性角色，到跨越文化、个性迥异的多元女性，中新社“东西问”近日就此独家专访魏海敏，探讨东西、古今戏剧审美中不同的女性之美。

　　现将访谈实录摘要如下：

　　中新社记者：作为梅派传人，您认为梅兰芳大师如何演绎出中国古典审美中的女性？为何能给人高雅纯真的感受？

　　魏海敏：2021年，我创作独角戏《千年舞台》时，特别以梅兰芳大师《太真外传》中的杨贵妃与《穆桂英挂帅》中的穆桂英两个角色来表达我在梅派艺术中观察到的、梅大师所创角色的特色。

　　梅兰芳大师生于清末，但真正发光是在民国时期，京剧已不再是清宫皇室的禁脔，而是直接立基于普通观众了。整个社会求新求变，有种不同于旧时代的开放性。过往旦角在京剧中多为边配，但在梅兰芳为首的艺术家的创造下，旦成为戏剧的主角。而男旦，由男扮女那脱胎换骨的神秘感，创造了审美的距离和风格化的空间。

北京杜莎夫人蜡像馆展出的梅兰芳贵妃醉酒造型蜡像。熊然摄

　　上个世纪20年代，娱乐还没有那么多元，但已有了唱片，使京剧黄金期的创作得以流传。1927年，梅兰芳大师以《太真外传》，在《顺天时报》举办的评比中获选为四大名旦之一。这出戏光在选材上就非常大胆，例如华清赐浴一场，这样“洗澡”的情节，梅兰芳大师竟有办法将之细腻地铺陈演绎为重点场次。梅大师以完全创新的唱腔，细细地铺陈了贵妃的羞涩情态；华清池水汽氤氲的氛围，将一个绝代美人给后人的想像空间完全展现。梅兰芳大师是男性，他以素裙子和白纱象征了贵妃的裸体，将之完全升华成一种视觉的美感，满足了观众的遐想。一段《听宫娥》，唱腔婉转动听，将“色”给雅化了，创造出一种高雅雍容的风情万种，令人感到角色的冰肌玉骨，一种骨子里的洁白干净。

　　这种对角色干净本色的呈现，一直到梅兰芳大师的压卷之作《穆桂英挂帅》，依然鲜明。时至1959年，梅兰芳已经许久没有创作，他从河南梆子戏中取材，将被朝廷冷落多年的老年穆桂英要不要在国家有难时重掌帅印的心情，转换为极为经典的《捧印》一场。穆桂英在佘太君的劝解下，理解到当回归初心、只问自己能为国家做什么，过往朝廷的冷遇抑或二十多年没上战场，都不再是问题。不可思议的是，梅大师并不直接以语言表达这心境的跃升与转化，而是从《姜维观阵》中吸取灵感，以哑剧的方式表演，纯粹以舞蹈来说明穆桂英的思虑。

2004年，梅派名家梅葆玖(梅兰芳幼子)和著名豫剧表演艺术家马金凤(右)同台表演《穆桂英挂帅》。江建华摄

　　当穆桂英最终唱出“难道说我无有为国为民一片忠心”时，角色澄明干净的心志有难以言说的动人力量。这份纯净的琉璃心，梅大师毕生都保有，也反映在他创造的角色上。很幸运的是，《穆桂英挂帅》成为我演出最多的梅派剧目，我也渴望尽到自己那一份纯粹。

　　中新社记者：沉潜于戏曲这项中国古典表演艺术多年，您如何理解中国古典审美中的女性之美？其与西方戏剧中对女性的塑造和审美有何不同？

　　魏海敏：戏曲对演员有全面性的要求，而不似西方古典表演艺术已划分为歌剧、芭蕾等，分别以声音与肢体的极致来塑造人物。中国戏曲中的女性，不可能单靠甜美的嗓音就能满足观众，还必须有视觉形体上的美感，要有婀娜多姿的身段。仿佛中国人不相信人是有限制的，对戏曲演员美的要求不仅全面还是全能的。一切唯美是从。

参观者在北京梅兰芳纪念馆观看“剑舞流芳——梅兰芳经典名剧《霸王别姬》创排100周年专题展”。田雨昊摄

　　此外，我有一个很强烈的体会是，东西方对女性“性感”的认识很不一样。我曾经排过一出《艳后和她的小丑们》，讲埃及艳后的故事。埃及艳后在西方故事里是一个非常美艳也非常有智慧的女性帝王。我演这个角色时感到，西方语境中女性的“性感”，其实散发在这个女性的所有面相中，譬如她的说话、动作。在东方人看来，这可能叫做“卖弄”风情，但西方人对身体散发的性感，似乎看作一件很自然的事。这个性感不是贬义词，是褒义词，是可以在女性身上看到的一种风情。

　　而在中国，虽然古语说“食色性也”，但我们在各个朝代里，为了杜绝男女之间关系的紊乱，似乎始终将“性感”视为“不允许发生”的，尤其在戏剧当中。虽然历代诗词里还是可以看到对风月场所女子风情的描绘，但正常人家里面好像绝对不可以谈论这个，我想这是中西很不一样的地方。

　　我从梅兰芳大师的戏里理解到的女性美，则在于其举手投足间令人如沐春风。比如梅葆玖老师一直跟我说，虞姬的美在于她在项羽眼中的美，即便项羽落魄，她依然笑脸相迎，这种包容、宽厚与温柔才是让项羽觉得迷人的地方。这大概就是不同文化之下美感的呈现。

2008年，京剧大师梅兰芳之子梅葆玖(左)访问台湾，在台北科技大学演讲时，应戏迷要求表演《霸王别姬》片段，其台湾女弟子魏海敏(右)作陪并在一旁认真学习揣摩。耿军摄

　　中新社记者：您近年饰演的新编戏曲角色中，有“麦克白夫人”“楼兰女”，也有“王熙凤”“曹七巧”，她们都是个性非常强烈、甚至扭曲或狠毒的角色，完全不同于传统戏曲中常见的善良、大方、温婉的女性人物。这种演绎体验是否也给您带来过冲击和矛盾？

　　魏海敏：这些女性角色，传统的说法是“坏女人”，于我则更近于有个性的女人。

　　首演于1993年、改编自古希腊悲剧美狄亚的《楼兰女》，是我数十年来一再搬演的新创剧目。在我年轻、刚接演此角色时，也曾怀疑过，为什么要对观众展示一个杀死儿女的灰暗心灵？后来越演越感到，每个人的内心都曾有伤恸，有感到被辜负离弃的那一面。或许观众不可能做出美狄亚式的报复，但却可以在观剧的历程中，将自己受伤的部分，借由角色得到情感的宣泄和升华。

　　改编自张爱玲小说的《金锁记》，是我打磨最多的一出戏。曹七巧一方面被命运所掌握，也有一部分掌握在自己手中，但她又没有能力为自己的选择负起责任。为了立体呈现七巧从年轻到老、最后扭曲变态的心境，我为她的个性做了几种设计。她家里原是开麻油铺的，只有兄嫂，心高气傲也颇善交际。面临婚姻，七巧毅然选择高门，却没料到正房二奶奶的头衔换来的是一生的幻灭。对此七巧总以伶牙俐齿还击，她绝不服输，一切不顺意都是旁人错，不肯认命。

魏海敏(右)在京剧《金锁记》中饰演曹七巧。张丽君摄

　　站在曹七巧的角度，她对儿女的控制完全说得通，也是出于善意。当我把这些心理全盘分析透彻，再来创造角色时，分寸就相对好拿捏了。后来有非常多人告诉我，在我演的曹七巧身上，看到自己妈妈的样子。太多母亲一辈子紧抓着儿女，把一生的怨尤以爱之名强行放在下一代身上了。

　　我深刻地感到，此生每一个难解的关系背后，都有必须学习的功课。戏剧是我的导师，教导我如何度过人生；只要专注，就会得到对于生命新的理解。

　　中新社记者：在您看来，探索塑造更多元的女性角色为何如此重要？

　　魏海敏：在梅兰芳大师的时代，男性的距离，使他能在艺术手法上，以风格化的方式创造出许多极美的女性。四大名旦各有不同的声音、形象，塑造的角色人物也不同，因此在性别转换之时就可以建立风格。而女性演员打扮、表演起来，声音、身段其实比较雷同，再谈形象风格的建立，其实已不大有空间了。我身为女性，独有的是真实的女性生命经验与现代的处境，也使得我更长于人性的剖析。我们这个时代的演员，我认为最重要的就是对女性内在的挖掘，如何把女性的各种精神层面挖掘出来。戏剧是跟着时代走的，不同时代的人有不同的生命经验，身为演员，我得想想这个时代的观众需要的是什么，人又有什么新的面貌。

2018年，“魏海敏她和她们”特展在台湾戏曲中心举行。特展以魏海敏在戏曲角色上的多样面貌为主题，展现这位“人生如戏•戏如人生”的百变青衣。图为魏海敏在特展上。张宇摄

　　我感到，时至今日，仿佛女性所受的限制减少了，但真正要理解女性的内在，还是有很多空间，女性还是有很多被误解的地方，也还是有很多女性被禁锢、被漠视。很多对女性的评价都是简化的。而这个世界需要阴阳协调的能量，才能创造出和平美好的社会。当然，所谓阴性能量也并不单指女性的力量，它指的是人类之中包容、慈悲、温柔的力量。

2007年，台湾梅派传人魏海敏与师傅梅葆玖联手，同台演出梅派经典名段《贵妃醉酒》。杨婀娜摄

　　我自己的生命经验也成为演出戏剧的养分。我早年生长在一个世俗意义上并不特别美满的家庭，到了大约五十岁前后，我越来越觉得戏剧是一种“镜像”。很多女性角色所做的生命抉择，可能是观众想做而做不到的，角色却替她们做到了。演员本质上是情感的疗愈者，创造了一段历程，使观众得以一起经验。经验带来认识，多认识女性的内在，才能带来了解与和解。(完)

　　受访者简介：

　　魏海敏，国际知名京剧表演艺术家，梅(兰芳)派传人，国光剧团领衔主演。幼年受教于周铭新，及长受教于秦慧芬，毕业后受教于陈永玲、童芷苓。1991年拜入梅门，为梅葆玖先生首位入室弟子。魏海敏的传统底蕴深厚，深得梅派精髓，擅长刻画与演绎不同角色，所扮演的舞台人物跨越流派、穿梭古今，备受全球各地戏迷与表演艺术界的肯定。擅演《穆桂英挂帅》《贵妃醉酒》《白蛇传》《凤还巢》《霸王别姬》等梅派经典戏。

　　魏海敏不仅专擅古典剧目，亦开创当代戏曲表演典范。包括：“当代传奇剧场”《欲望城国》《楼兰女》；“国光剧团”《王熙凤大闹宁国府》《金锁记》《快雪时晴》《孟小冬》《十八罗汉图》等。2009年与国际知名导演Robert Wilson合作《欧兰朵》；2011年主演白先勇改编话剧《游园惊梦》；2021年发表《千年舞台，我却没怎么活过》。